帕金森病:应该引起重视的神经变性疾病
帕金森病(Parkinson’s disease)是一种中老年常见的神经系统变性疾病,目前全球已有超过500万帕金森病患者,其中大约有260多万在中国,但50-60%的患者没有接受治疗。我国60岁以上人群每100人就有1人患有帕金森病,全球近一半的帕金森病患者在中国,已成为仅次于心脑血管疾病、肿瘤等严重危害老年人身体健康的致残性疾病,给家庭和社会都带来了沉重的负担。正确认识该疾病,尽早明确诊断,启动早期干预对延缓病情的进展,提高生活质量有着十分重要的意义。
一、帕金森病典型的运动症状
帕金森病主要临床表现包括经典的四大运动症状如动作迟缓、震颤、肌强直、姿势步态障碍。
动作迟缓是帕金森病的核心症状,主要表现为随意动作减少,起动缓慢,运动后幅度降低,精细动作功能下降,这是帕金森病的最基本特点。如果一个人莫名奇妙地出现动作逐渐变慢迟钝,就应该引起重视。
震颤是帕金森病的主要运动障碍表现之一,经典的震颤表现为静止性震颤,即休息不动时肢体不自主抖动,紧张时加重,运动时反而有减轻。以前大家所认识的帕金森病即“抖抖病”,但其时有相当一部分帕金森病患者无震颤症状或者没有明显的震颤自觉症状,尤其是在疾病的早期,当然很多患者经专科医师检查还是可以发现一些轻微的震颤。没有明显震颤的帕金森病在非专科就诊中十分容易漏诊。
肌强直也是帕金森病的主要运动障碍表现之一,患者常常觉得自己手脚和躯干硬邦邦,影响运动,医生检查可以发现肌张力增高。
帕金森病患者往往存在姿势步态异常,表现为走路拖步,起步困难,步伐减小,自动摆臂动作减小,往往随着病情的进展会逐渐的明显。
虽然帕金森病患者常见这四大运动症状,但是有些患者却不一定拥有全部这些症状,尤其是在疾病并早期,而且有时症状会很隐蔽,所以一旦出现这些症状的某一项,尤其是动作变慢,最好能去神经内科仔细检查和评估,以免漏诊。
二、帕金森病常见的非运动症状
帕金森病患者常常可有一些非运动症状,这些非运动症状可以和运动症状伴随出现,也可以在帕金森病运动症状出现之前好多年就开始,主要表现有流涎、嗅觉减退、快速眼动期睡眠行为异常(RBD)(夜间睡眠时喊叫、拳打脚踢伴生动梦境)、便秘、抑郁、麻木、疼痛等等。
虽然近年来对帕金森病的非运动症状的认识有了长足的进步,但由于到目前为止仍缺乏特异性实验室生物标记,这些患者往往穿梭于临床各个科室,直到出现明显的运动症状才得以确诊。而且目前资料显示我们所认识到的一些帕金森病相关临床表现可能仅仅只是冰山一角,所以对于非运动症状一定要加以留心,有时不单单是焦虑症那么简单。
三、尽早治疗,科学管理
帕金森病是不能根治的疾病,但是可以通过综合治疗能良好控制的疾病。随着疾病的进展,不经合理治疗的患者生活质量会明显下降,家庭负担会很沉重,患者会需要陪护照顾,一有不慎就会跌倒引起骨折。目前国内外一致认为,一旦诊断帕金森病,就需要制定合理的方案尽早加以干预,来延缓疾病的进展,提高生活品质。目前在帕金森病的的治疗中存在一些典型的误区。
1.有部分患者认为早期帕金森病症状不明显不用治疗,吃药又有副作用,锻炼就行。这是不完全正确的,运动锻炼对帕金森病的步态、姿势平衡的维护具有良好的作用,但仅此是不够的。一方面生活质量仅凭锻炼不能明显提高,最重要的是帕金森病患者早期黑质多巴胺神经元退变速度相比晚期更加明显,所以尽早启动疾病修饰治疗显得十分重要。
2.左旋多巴制剂虽然效果好,但会增加异动症发生,尽量不用和少用。这也不完全正确。左旋多巴制剂(美多巴、息宁)是帕金森病最经典,最有效的药物,早期患者大部分经过治疗几乎可以缓解症状,但早期大剂量使用会增加后期异动症的发生率,而后者临床处理有时比较棘手,所以近年来有相当部分医生和患者对左旋多巴制剂比较抵触,使得左旋多巴剂量明显不足,使得症状控制不到位,生活质量改善难以得到保障。而且虽然早期我们可以选择非左旋多巴制剂如受体激动剂、MAO-B抑制剂、金刚烷胺或安坦等药物,但许多患者随着疾病的进展不得不添加左旋多巴制剂来控制疾病的症状。有些患者由于工种的不同,需要靠肢体的灵活动作来工作,没有左旋多巴制剂的治疗是很难达到理想的工作需求的,对于这部分患者就不得不早期运用左旋多巴制剂。目前的证据表明,每天不超过两片美多巴的剂量(400mg左旋多巴),一般不会增加异动症的发生率。所以一个合理的,个体化的初始治疗方案十分有意义。
3.手术治疗是否可以根治帕金森病。早些年国内外曾运用丘脑损毁术、丘脑底核损毁术和苍白球损毁术来治疗帕金森病,取得了一定的疗效,但并不是根治疾病,仍然需要药物治疗,所以目前部分机构宣称手术根治帕金森病是不客观的,且远期疗效也不确定,最大的缺点是对靶点的永久破坏,脑组织损伤不可逆。所以目前已基本被脑深部电刺激术(DBS)取代,后者的特点是可调节性,并可以随着时间的推移进行许多不同的刺激组合来适应患者的症状变化,并且可逆,只要停止电刺激,患者即可恢复到术前状况,这就可以避免许多永久性的手术后并发症,但患者需符合DBS相关适应证,同时目前DBS切入的最佳时间节点仍不十分清楚,需要更多的研究来明确和支持。